ALS (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک)

ALS (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک)

ALS یک بیماری عصبی پیشرونده است که سبب زوال تدریجی سلول‌های عصبی حرکتی (motor neuron disease) می‌شود که وظیفه حرکت اندامها و کنترل آن ها را به عهده دارند. با پیشرفت بیماری،‌ بمرور زمان فرد مبتلا، آرام‌ آرام توانایی‌های حرکتی خود بخصوص در انتهای اندام را از دست می‌دهد. البته توانایی تفکر و حافظه این افراد معمولا تحت تاثیر این بیماری قرار نمی‌گیرد.

علت اصلی بروز بیماری ALS هنوز ناشناخته است، ولی ژنتیک، مصرف غذای پرچرب و کم فیبر، سیگار و جذب گلوتامات بالا جزو ریسک فاکتورها بحساب می آیند. این بیماری معمولا افراد ۴۰ تا ۶۰ ساله را هدف می‌گیرد و مردان کمی بیش از زنان در معرض خطر قرار دارند. این بیماری انواع مختلف با تظاهر متنوعی دارد (درگیری خفیف تا خیلی شدید).

علائم

علایم تیپیک بیماران شامل ضعف پیشرونده انتهای اندام ها (دست > پا)، گلو و زبان و تحلیل رفتن عضلات آن ها که معمولا در ابتدا بدون درد و غیرقرینه است (یعنی یک طرف بیشتر) می باشد. کرامپ های عضلانی، سفتی (اسپاستیسیتی) و لرزش موضعی عضلات (فاسیکولاسیون)، اختلال در بلع و تکلم (بولبار)، خندیدن یا گریستن بی اراده، ناگهانی و لاینقطع (سودوبولبار) و در نهایت از دست دادن توانایی تنفس و راه رفتن (تاخیری)، از دیگر علایم شایع آن می باشد.

توجه: زوال عقل و حافظه، اختلالات ادراری-مدفوعی، زخم بستر، درگیری مشخص حسی، حرکات چشم ها و ضربان قلب و فشارخون غیرمحتمل است.

در این بیماران درد شایع است ولی نه به شکل اولیه آن، بلکه ثانویه به کم فعالیتی و مشکلات مفصلی-عضلانی می باشد.

تشخیص

شرح حال و معاینه بالینی نقش اصلی در تشخیص دارند. این بیماری در مراحل اولیه بسیار مرموز است و فقط با دقت فراوان متخصص مربوطه (طب فیزیکی و توانبخشی یا نورولوژیست) قابل تشخیص هستند. در این بیماران حتما باید آزمایشات مختلف خونی، MRI سر و گردن برای رد بیماری های دیگر از جمله تنگی شدید کانال نخاعی، تومور و ... لازم است. یکی از راه های تشخیصی کمک کننده انجام نوار عصب و عضله است که البته باید توسط فرد مسلط به آن انجام گردد. در کل هیچ راه تشخیصیی وجود ندارد که بیماری ALS را تایید کند.

توجه: بیماریهای مختلفی ممکن است علایم مشابه با ALS را نشان دهند، در نتیجه آزمایشات متنوعی بسته به علایم بیمار ممکن است توسط پزشک درخواست گردد، مثل تست کارکرد تیروئید، سطح ویتامین B12 و ...

دوره بیماری

افراد مبتلا به ALS به طور میانگین سه تا پنج سال پس از بروز علائم بیماری زنده می‌مانند، اما این قانون کلی درباره همه مبتلایان صادق نیست. شواهد نشان می‌دهد برخی مبتلایان بیش از ۵ سال و حتی به مدت ۱۰ سال پس از بروز نخستین علائم نیز زنده مانده‌اند و سپس جان خود را از دست داده‌اند.

علت مرگ بیشتر مبتلایان به ALS ناتوانی در تنفس یا عفونت ریه‌ها است. شاید جالب باشد بدانید یک استثنای عجیب بر قاعده سال‌های زندگی پس از ابتلا به ALS وجود دارد و در حال حاضر هم زنده است و اتفاقا جزو نوابع نادر در تاریخ علم بشر نیز به شمار می‌رود. استفن هاوکینگ، فیزیکدان و کیهان‌شناس برجسته بریتانیایی، از سال ۱۹۶۳، یعنی از ۲۱ سالگی که نخستین علائم بیماری‌اش بروز کرده تا الان (چیزی حدود ۵۱ سال) با این بیماری زندگی می‌کند و هر چند تقریبا به ‌لحاظ جسمانی کاملا ناتوان است،‌ قوای ذهنی‌اش همچنان نبوغ‌آمیز به فعالیت ادامه می‌دهند.

"چالش آب یخ"، یک حرکت جالب و قابل توجهی بود که اکثرا توسط شخصیت های معروف انجام شد تا توجه کل دنیا به سوی این بیماری مهم بیش از پیش جلب شود و حمایت های مالی و معنوی مردم به سمت سازمان حمایت از بیماران مبتلا به ALS سرازیر گردد. با این حرکت فقط یک لحظه، حسی که اکثر بیماران ALS مکررا دچارش هستند را در باب همدردی تجربه می کنند.